professor-raul-poupon-mes-informacio

Entrevista amb el Professor Raul Poupon

Vivir bien con una enfermedad biliar

Ens podria explicar les primeres dades conegudes sobre la cirrosi biliar primària, i quan els metges van saber que es tractava de CBP i no pas d’una altra malaltia del fetge?

Clàssicament, les primeres descripcions de cirrosi biliar primària s’atribueixen a Addison i Gull, dos metges anglesos, i després, aproximadament 25 anys després a Hanot, un metge de l’hospital Saint-Antoine a París. De fet, el terme de cirrosi biliar primària es va introduir en la literatura mèdica per a designar aquesta malaltia després d’un estudi exhaustiu de Ahrens i altres col·laboradors, publicada en 1950. No obstant això, la descripció de la malaltia feta per Arhens era molt general i es referia a formes avançades que tot just es troben avui dia.

En 1965, Rubin, Schaffner i Popper van posar de manifest que la lesió característica era una inflamació i una destrucció dels petits conductes biliars intrahepàtics. Per a anomenar aquest procés, van establir el terme de colangitis destructiva no supurativa. Un terme que no ha estat conservat posteriorment tenint en compte la seva complexitat. Simultàniament, – Georges victor Levy i Jacques Caroli de l’hospital Saint Antoine descrivien en un estudi mèdic confidencial aquestes lesions característiques distribuïdes en el fetge de manera aleatòria. En la mateixa època, Walker, Doniach i altres col·laboradors van posar de manifest que aquesta malaltia tenia una característica essencial: la presència en la sang d’anticossos adreçats contra alguns orgànuls de la cèl·lula, els mitocòndris. De 1965 a 1985, la majoria d’estudis es va referir a la història natural d’aquesta malaltia. En 1989, un estudi publicat en el New England Journal of Medicine revelava l’eficàcia del trasplantament hepàtic en les malalties que evolucionaven cap a la fase terminal de la malaltia. En 1987, hom posa al descobert que l’administració d’un àcid biliar natural, que ja és present en petites quantitats en l’home, podia fer que milloressin els malalts considerablement, si eren tractats en la fase primerenca de malaltia. Aquest estudi inicial fou confirmat per altres assajos terapèutics posteriors (publicacions en New England Journal of Medicine en 1991i 1994 i en Gastroenterology en 1997). Durant l’última dècada, s’han reunit algunes dades que palesen que el procés inflamatori és desencadenat per un o més bacteris o bé per un virus en les persones que tenen una susceptibilitat genètica específica.

proves laboratori pipeta

La Medicina actual ¿pot millorar les condicions dels pacients i aconseguir que els afectats tinguin una qualitat de vida acceptable, malgrat la manca de tractament guaridor d’aquesta malaltia?

Efectivament el trasplantament hepàtic, tot i que millora la qualitat de vida dels pacients no és una solució definitiva tenint en compte els riscos i les dificultats que representa. L’àcid ursodesoxicòlic és molt eficaç per a les fases inicials de la malaltia però la seva eficàcia disminueix quan la diagnosi es fa en una fase tardana. Per tant, es pot dir que no hi ha tractament guaridor de la malaltia. Tan sols el fet de descobrir-ne la causa o comprendre’n millor els mecanismes implicats en l’inici de la lesió biliar permetran de plantejar tractaments guaridors.

Tant la resposta individual a l’àcid ursodesoxicòlic com l’evolució de la malaltia són força variables. Pot explicar els paràmetres que intervenen en aquesta variació?

La gravetat de la malaltia és, efectivament, extremadament variable d’un pacient a un altre. Aquesta variabilitat s’explica probablement per factors genètics que permeten minimitzar la infecció viral o bacteriana en l’origen de la malaltia, o pels factors genètics que controlen les pertorbacions de la secreció biliar induïda per l’inici de la lesió. Per això es fan alguns estudis genètics, per comprendre millor aquesta variabilitat.

professor-raul-poupon-mes-informacio

Si la malaltia afecta predominantment a les dones entre els 30 i els 60 anys, ¿vol dir això que l’equilibri hormonal juga un paper important en el desenvolupament de la malaltia?

La malaltia, efectivament, mai no apareix en els nens o en adolescents. Que jo sàpiga, la malaltia no s’ha descrit mai abans dels 18 anys. Per tal d’explicar per què la malaltia afecta principalment les dones entre 30 i 60 anys, s’ha formulat una hipòtesi semblant a la que es dedueix a partir d’observacions d’altres malalties inflamatòries, establint el fet que l’inici estigui afavorit pels estrògens, per les hormones sexuals femenines, o per l’absència d’hormones masculines. Concretament això és el que s’ha observat per a les malalties inflamatòries del tiroides. En cas que la infecció sigui per un retrovirus, que està pendent de confirmació, és interessant tenir en compte que el tipus de retrovirus que ha estat qüestionat és un retrovirus la multiplicació del qual podria veure’s afavorit pels embarassos. Efectivament, les dones afectades per cirrosi biliar primària tenen de mitjana més nens que les dones que no tenen cirrosi biliar primària. Una altra hipòtesi provada però que no hem pogut confirmar com altres, consisteix en una reacció immunitària desencadenada per les cèl·lules fetals que perviuen en l’organisme de la mare. Per a explicar com apareix la CBP en els homes, cal admetre que no hi ha un mecanisme únic o una causa única. En la línia d’hipòtesi d’un retrovirus, se sap que aquests poden induir lesions inflamatòries després d’una agressió tòxica medicamentosa o viral banal com ara una hepatitis A. Per als qui desitgin més detalls, els suggereixo que llegeixin l’editorial que va aparèixer en la revista Lancet, del setembre de 2003.

L’àcid ursodesoxicòlic, ¿representa un perill per al desenvolupament fetal en les dones que desitgin tenir un bebè?

L’embaràs es desenvolupa sovint normalment en les dones que tenen un CBP, en particular quan prenen àcid ursodesoxicòlic. Mai no s’ha posat de manifest que el ursodesoxicòlic representi un perill per al desenvolupament del fetus. Al contrari, les dades que van apareixent indiquen que la presa d’àcid ursodesoxicòlic no influeix en l’embaràs. A més, els nens nascuts de dones afectades de cirrosi biliar primària tractades amb àcid ursodesoxicòlic presenten un desenvolupament completament normal, i això es basa en les dades recollides des de fa més de 15 anys. No obstant això, allò que cal és conèixer si l’embaràs contribueix al fet que la malaltia tingui un curs menys favorable a llarg termini.

¿El dolor articular que afecta alguns malalts és d’origen muscular o ossi?

El dolor articular (artràlgia) no és infreqüent en les dones que tenen una cirrosi biliar primària tot i que, sovint, aquestes artràlgies siguin similars a les observades en les dones de la mateixa edat que no tenen la malaltia. En un estudi que vam fer en l’hospital Saint Antoine, vam posar de manifest que les artràlgies no eren més freqüents en els malalts amb cirrosi biliar primària. Per això, les artràlgies deuen tenir com a causa l’artrosi o a altres mecanismes, i no han d’atribuir-se erròniament a aquesta malaltia.

dona mirant llibres